肺高血圧症とは

肺動脈は、全身から心臓へ帰ってきた酸素の少ない血液を肺へ送る血管です。

この肺動脈の血圧が高い状態を肺高血圧症といいます。肺高血圧が進むと、肺に血液を送りこむ右側の心臓などに過度の負担がかかり、心臓の機能が低下し、全身の血液の流れに障害がでる状態（右心不全）となります。

 

■ 肺高血圧症の分類

肺高血圧症は現在５つの群に分類されています。
　第1群　肺動脈性肺高血圧症
　第２群　心臓の左側の疾患（左心不全）による肺高血圧症
　第3群　肺疾患および／または低酸素血症による肺高血圧症
　第4群　肺動脈内に血栓ができる慢性血栓塞栓性肺高血圧症
　第5群　原因不明の複合的な要因による肺高血圧症

当院は、ほとんどが呼吸器、肺疾患の患者ですので、第３群の肺高血圧症がその多くを占めます。第1群と第4群は国の指定難病に指定されています。

 

■ 肺高血圧症の症状

労作時息切れ、呼吸困難、下腿浮腫、失神などがありますが、他の疾患と共通するものが多く、肺高血圧かどうかは、さらに検査をして区別していく必要があります。

■ 肺高血圧の診断

胸部レントゲン検査、心電図、血液検査、心臓超音波検査、呼吸機能検査などで、肺高血圧を疑う異常があるかどうかをチェック（スクリーニング）します。
その上で、肺換気・血流シンチグラフィー*、胸部CTなどの検査を参考にしたうえで、診断を確定するため、右心カテーテル検査を行います。

この検査で、肺高血圧の有無、分類、重症度がわかります。

（当院のサイトの「検査について」－「右心カテーテル検査」の項も参照ください。）

■ 肺高血圧症の治療

一般的支持療法
利尿剤などの薬剤、在宅酸素療法などがあります。

【分類に応じた治療】

第1群：特異的内服治療薬、エポプロステノール持続静注療法*　が中心となります。
第2群：原因となっている左心不全の治療が中心となります。
第3群：低酸素血症の原因となっている肺疾患の治療、特に労作時など、一時的な低酸素血症にもならないように必要な酸素吸入すること、重症の場合、特異的内服治療薬を考慮します。
第4群：抗凝固薬（ワーファリンなど）、手術（肺動脈内膜剥離術*）、血管内治療（肺動脈形成術*）が考慮されます。

注）*印の治療は当院では対応できないため、必要な場合、専門施設をご紹介します。

 

■ 参考資料

患者向け冊子
肺高血圧症を知る (jpcphs.org)

指定難病に関する情報（難病情報センター）：一般利用者向けの病気の解説があります。
　肺動脈性肺高血圧（第1群）
　慢性血栓塞栓性肺高血圧症（第4群）

関連する学会の情報
　日本肺高血圧・肺循環学会
　　当院も、この学会が支援する、肺高血圧症患者の臨床研究である
「肺高血圧患者レジストリ」（JAPHR）
に参加しています。
この学会ホームページに「肺高血圧症の診療を実施している施設紹介」があります。
当院は「肺疾患に伴う肺高血圧症の診療施設」に紹介されています。